Je unreifer ein Frühgeborenes ist, umso höher ist auch das Risiko für eine FR, auch wenn keine künstliche Beatmung des Neugeborenen notwendig ist. Bei einer Geburt vor der 32. Schwangerschaftswoche und einem Geburtsgewicht von unter 1.800g ist die Entstehung einer FR besonders wahrscheinlich. Amerikanischen Studien zufolge entwickelten 65,8% von 4009 Frühchen mit einem Geburtsgewicht von unter 1.251g eine FR. Etwa 20% der extrem frühgeborenen Kinder (mit einem Geburtsgewicht von 500-800g) entwickeln in der Regel eine FR, rund ¼ dieser Kinder erblindet später an den Folgen dieser Erkrankung. Bei Mehrlingsgeburten konnte ein höheres Risiko zu einem fortschreitenden Verlauf der FR festgestellt werden.

Die Untersuchung des Augenhintergrundes und somit der Netzhaut und des Sehnerven wird bei Säuglingen und Kleinkindern in der Regel bei weiter Pupille unter Vollnarkose durchgeführt, um eine exakte Beurteilung des Krankheitsbildes treffen zu können. Im Rahmen dieser so genannten Funduskopie (Fundus = Augenhintergrund) fällt eine fehlende Gefäßversorgung der schläfenseitigen Netzhautanteile und eine Engstellung der zuführenden Netzhautgefäße auf. Die gefäßführende Zone wird von der gräulich erscheinenden gefäßlosen Zone durch eine Linie begrenzt (siehe Abb.). In fortgeschrittenen Stadien kann es zur krankhaften Wucherung von neugebildeten Gefäßen kommen, welche von der Netzhaut in Richtung des Glaskörpers nach vorne wachsen und zu Blutungen führen können. Im weiteren Verlauf können dadurch Schäden an der Netzhaut entstehen (z.B. eine Abhebung). Im Endstadium dieser Erkrankung lässt sich die Netzhaut in Form einer geschrumpften Platte, in der Bindegewebe und Gefäße mit der abgelösten Netzhaut verbacken sind, erkennen (sog. „retrolentale Fibroplasie“). Nach außen hin imponiert diese Platte als „weiße Pupille“ (Leukokorie). Die FR kann somit je nach Diagnosekriterium in 4 Stadien, und ja nach Lage der Trennlinie von gefäßführender und gefäßloser Netzhaut in 3 Zonen eingeteilt werden. Die durchschnittliche Sehleistung eines Betroffenen liegt im Stadium einer beginnenden Netzhautabhebung bei etwa 10%, wobei die zentrale Sehschärfe relativ lange erhalten bleibt, sofern die Stelle des schärfsten Sehens (Macula) von der FR ausgespart bleibt.

Wie ist die Prognose bei Kindern mit Frühgeborenen_Retinopathie?

In den Anfangsstadien der Erkrankung und solange die Netzhaut noch nicht abgehoben ist, kommt es meist zur Rückbildung der Gefäßveränderungen. Im späteren Lebensalter sieht man als Relikt zuweilen eine Verziehung der Netzhautgefäße und der Macula zur Schläfenseite hin. Durch die Verlagerung der Stelle des schärfsten Sehens (Macula) kann es deshalb zu einem Pseudoschielen kommen. Zusätzlich liegt bei den Betroffenen häufig eine hohe Kurzsichtigkeit vor. Noch im Erwachsenenalter können durch die Beanspruchung der Netzhaut Löcher oder sogar auch eine Ablösung derselben entstehen. Spätfolgen wie zum Beispiel die frühzeitige Entstehung eines Grauen Stars mit Eintrübung der eigenen Augenlinse, eines Grünen Stars (= Glaukom) mit chronischer Erhöhung des Augeninnendrucks oder eine narbige Schrumpfung des gesamten Auges bei retrolentaler Fibroplasie und damit eine völlige Erblindung auf der betroffenen Seite können den Verlauf der Erkrankung weiter komplizieren. 

Was ist die "Plus-Krankheit"?

Bei diesem Krankheitsbild liegen neben den typischen Merkmalen der FR zusätzliche Erkrankungen des Auges vor, welche einen Hinweis für einen schnell fortschreitenden Verlauf der FR darstellen. Diagnosekriterien für eine Plus-Krankheit sind zum Beispiel eine krankhafte Erweiterung und Schlängelung der Netzhautvenen im zentralen Augenhintergrund, Glaskörper-Trübungen, sowie eine übermäßige Durchblutung der Regenbogenhaut und deren starre Beweglichkeit, verursacht durch den unnatürlich entwickelten Blutfluss im betroffenen Auge.

Um eine FR so bald wie möglich diagnostizieren zu können, ist es ratsam, frühgeborene Kinder mit einem Geburtsgewicht von unter 1.500-2.000g oder einer Geburt vor der 28. Schwangerschaftswoche im Rahmen eines Screenings in den ersten 4-6 Lebenswochen auf eventuelle Anzeichen einer Netzhauterkrankung zu untersuchen. Bei Frühgeborenen mit erhöhtem Risiko sind wöchentliche Kontrolluntersuchungen des Augenhintergrunds angebracht. Das wichtigste in der Therapie der FR sind engmaschige und vor allem rechtzeitige augenfachärztliche Kontrolluntersuchungen mit einer exakten Begutachtung des Augenhintergrundes.  Um die weitere Entstehung krankhafter Gefäßneubildungen im gefäßlosen Bereich und deren weitere Wucherung von der noch gesunden Netzhaut abzuriegeln, ist es in den meisten Fällen nötig, eine Verödung bzw. Abriegelung dieser Gefäße mittels Kälteapplikation oder Laserbehandlung durchzuführen. Bei Vorliegen einer Netzhautablösung ist die Entfernung des Glaskörpers und das Wiederanlegen der betroffenen Netzhautstellen die Therapie der Wahl. Für die Betroffenen selbst, wie auch für die Eltern und nahen Angehörigen der FR-Patienten bieten Selbsthilfegruppen und Frühförderungsstellen eine großartige Unterstützung und Hilfe im Umgang mit der Erkrankung und beim Erlernen lebenspraktischer Fähigkeiten.

Moderne Intensivmedizinische Versorgung frühgeborener Kinder und Frügeborenen-Retinopathie: wird FR immer häufiger?

Nach neuestem technischen und medizinischem Wissensstand ist es heutzutage möglich, sogar extrem frühgeborene Kinder optimal zu versorgen und „aufzupeppeln“. Es wäre demnach ein logischer Schluss, anzunehmen, dass das Auftreten einer FR aufgrund der ständigen und erfolgreichen Weiterentwicklung der intensivmedizinischen Versorgung frühgeborener Babies in Zukunft immer häufiger wird. Mehrere wissenschaftliche Studien können diese Vorahnung jedoch nicht unterstützen. Mit zunehmend besserer Technik der Beatmungsgeräte und der optimierten medizinischen Versorgung frühgeborener Kinder, sowie neuesten therapeutischen Ansätzen konnte noch kein proportionaler Anstieg der FR-Häufigkeit im Zusammenhang mit der Weiterentwicklung der intensivmedizinischen Versorgung extrem frühgeborener Kinder nachgewiesen werden.